Idrocefalo normoteso

 

DEMENZA ED IDROCEFALO NORMOTESO

 

Definizione

Con demenza si intende una condizione di declino delle capacità mentali e cognitive di un individuo tali da condizionare negativamente lo svolgere della sua vita quotidiana.

 

Le cause

Le cause sono molteplici e a volte coesistono. Tra queste vi è la demenza su base vascolare (ossia condizionata da un ridotto apporto di sangue all'encefalo), tossica (es. abuso di alcol, effetti collaterali di alcuni farmaci), metabolica (da mancanza di alcune vitamine, associata ad alcune malattie della tiroide), la malattia di Alzheimer, la demenza fronto-temporale, la malattia di Parkinson, i cosiddetti parkinsonismi (quest’ultimi - a loro volta - spesso su base vasculopatica) e l’idrocefalo normoteso.

 

Il problema

Benchè le demenze possano spesso essere ben inquadrate in campo neurologico, sono poche quelle che possono essere efficacemente trattate. Tra queste vi sono quelle su base tossica, infiammatoria e metabolica.

Per le restanti purtroppo ad oggi non sono disponibili trattamenti efficaci nel ritardare o bloccare la progressione della malattia; fa eccezione la demenza dovuta all’idrocefalo normoteso. 

Questa infatti può essere trattata con un intervento tecnicamente semplice che può bloccare, far ritardare e - in molti casi - far regredire i disturbi del paziente. Per questo è fondamentale la sua diagnosi.

L’IDROCEFALO

 

Per idrocefalo si intende una condizione caratterizzata da una dilatazione dei ventricoli cerebrali con aumento del contenuto e della pressione del liquido cefalo-rachidiano (o liquor). Questo aumento è alla base delle alterazioni cliniche del paziente.

 

Il liquido cefalo-rachidiano (o liquor)

Normalmente il nostro sistema nervoso centrale “galleggia” nel liquor, che viene prodotto e riassorbito con una velocità tale da mantenere un preciso equilibrio. Quando vi è un blocco lungo i suoi canali naturali o si riduce il suo normale assorbimento, si assiste alla dilatazione degli spazi liquorali e alla comparsa dei sintomi.

L’idrocefalo normoteso è caratterizzato da un alterato riassorbimento del liquor, condizione che crea nel tempo un aumento patologico della pressione nel cranio. Questa condizione non richiede un trattamento urgente, ma va individuata poiché nel tempo porta a progressiva demenza.

 

I sintomi ed i segni dell’idrocefalo normoteso

La malattia di norma esordisce in età adulta e in età anziana, di solito in maniera lenta e progressiva.

Il paziente sviluppa nel tempo tre principali alterazioni, che non sono necessariamente tutte presenti contemporaneamente e non hanno uguale gravità ->

• Peggioramento della stabilità e della deambulazione (tipicamente incerta e a base allargata)
• Difficoltà di memoria (soprattutto della memoria a breve termine, ossia per eventi recenti o per informazioni utili nell’immediato)
• Urgenza minzionale (il paziente all’inizio presenta necessità impellente di urinare; nel tempo ci possono essere veri e propri episodi di perdita di urina per percezione di necessità imperiosa di mingere)

 

Che fare?

Il primo passo è indubbiamente una visita neurologica, in occasione della quale lo specialista, individuato il sospetto di idrocefalo normoteso, consiglierà l’esecuzione di una TAC o una Risonanza Magnetica dell’encefalo senza mezzo di contrasto. Valutato l’esame, se persisterà il sospetto diagnostico di idrocefalo, il neurologo invierà il paziente dal neurochirurgo.

Il neurochirurgo, se confermerà il sospetto diagnostico, potrà proporre al paziente una procedura minimamente invasiva per verificare se davvero la pressione del liquor del paziente sia troppo elevata: il test di sottrazione liquorale.

Il test di sottrazione liquorale (o "tap test”)

Questa procedura, che può essere effettuata in regime di day-hospital, consiste nel sottrarre una quota di liquor (che si sospetta sia in eccesso) dal paziente. Si ottiene così una riduzione  transitoria della pressione intracranica del paziente. Quando il sospetto di idrocefalo normoteso è corretto, il paziente presenta un miglioramento soggettivo ed oggettivo dei suoi disturbi, che può avvenire nelle ore subito successive al test o anche dopo alcuni giorni.

In tal caso la diagnosi di idrocefalo normoteso è verificata e la probabilità che l’intervento chirurgico indicato (derivazione ventricolo-peritoneale) possa essere efficace è significativamente alta.

 

La derivazione ventricolo-peritoneale

L’intervento consiste nel posizionare un piccolo catetere nel cranio in modo che possa “pescare” il liquor in eccesso e deviarlo verso la cavità addominale, dove verrà riassorbito. Il sistema, collegato ad una valvola che si apre solo ad una pressione richiesta, effettua costantemente la manovra eseguita dal neurochirurgo durante il tap-test, eliminando costantemente il liquor in eccesso.

 

 

Fonti

1. www.alz.org - Alzheimer’s Association
2. Marmarou A, Bergsneider M, Relkin N et al. Guidelines for Diagnosis and Management of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, Neurosurgery 57(3) supplement, 2005
3. Mori E. Ishikawa M, Kato T. et al. Guidelines for Management of Idiophatic Normal Pressure Hydrocephalus: Second Edition. Neurologia Medico-chirurgica (Tokyo), 52, 2012
4. Locatelli M, Draghi R, Di Cristofori A et al. Third Ventriculostomy in Late-onset Idiopathic Aqueductal Stenosis Treatment: A Focus on Clinical Presentation and Radiological Diagnosis. Neurologia Medico-chirurgica (Tokyo), 54, 2014